Заболевание хроническим миелолейкозом (ХМЛ) может выявляться в любом возрасте, в детском значительно реже. Это онкогематологическое заболевание, серьезное и непредсказуемое по течению, которое, если его не лечить, может привести к печальному исходу.

Усилиями ученых самого разного профиля – генетиков, молекулярных биологов , биохимиков и, конечно, клиницистов, проведена огромная работа по развитию механизмов возникновения и развития хронического миелолейкоза. В 60-х годах ХХ века при цитогенетическом анализе костного мозга больных хроническим миелолейкозом был найден хромосомный «маркер» этого заболевания – филадельфийская хромосома. Она названа так по имени города Филадельфии (USA), в одном из научных центров которого удалось ее обнаружить. С тех пор диагноз хронического миелолейкоза считается достоверным и доказательным, если цитогенетически подтвер-ждается наличие данного маркера (Ph –позитивный хронический миелолейкоз). О причинах, способствующих возникновению хронического миелолейкоза, говорить не стоит. Вам могут назвать их множество (экология, радиация, миклоклимат, наследственность), но ни одна из них не является доказанной.

Хронический миелолейкоз имеет трехфазовое течение – последовательно переходя хроническую фазу, фазу акселерации и далее переходит в фазу бластного криза. Каждая из этих фаз характеризуется конкретной клинической симптоматикой и морфологической картиной изменений периферической крови и костно – мозгового кроветворения. Чаще всего диагноз приходится на хроническую фазу заболевания, когда процесс не имеет какой либо очерченной симптоматики. При детальном опросе врача больные вспоминают, что в течении последних месяцев появились слабость и симптомы переутомления, небольшая потливость, похудение, ощущение тяжести в левом боку. Нередко подозрение на заболевание крови у терапевта возникает при обнаружении значительно увеличенной селезенки.

При анализе крови у всех пациентов с хронический миелолейкозом обнаруживают увеличение количества лейкоцитов, иногда до очень высоких уровней, может превышать 100 000 /мм3 (N 5000 – 6 000/мм3 ), появляются незрелые бластные клетки, промиелоциты, миелоциты (у здоровых людей бластных клеток, промиелоцитов и миелоцитов не бывает). Типичным признаком является эозино – базофильные ассоциации, когда в периферической крови значительно увеличивается содержание эозинофилов и базофилов, значительное повышение числа тромбоцитов (может достигнуть 1- 1,5 миллиона /мм3 ).

При первичной диагностике хронического миелолейкоза на стадии акселерации или бластного криза, состояние больных расценивается как тяжелое. Привалирует симптоматика интоксикации, боли в костях, лихорадка без видимых очагов инфекции, бледность кожных покровов, обусловленная анемическим синдромом. При выраженной тромбоцитопении имеет место геморрагический синдром – синяки на коже, кровоизлияния на слизистых оболочках, носовые кровотечения, желудочно – кишечные кровотечения. Больные жалуются на дискомфорт в брюшной полости, обусловленный значительно увеличенной селезенкой, занимающую большую половину брюшной полости.

Помимо микроскопического исследования периферической крови при подозрении на хронический миелолейкоз делается анализ костного мозга. Костный мозг получают при помощи пункции. Главное для чего исследуется костный мозг в начале заболевания – это подтверждение диагноза с помощью обнаружения Рh 9 (филадельфийской) хромосомы, в дальнейшем для контроля эффективности лечения.

Врачу важно оценить терапевтический статус – какими еще заболеваниями страдает пациент, какие лекарства он принимает, в каком состоянии у него сердечно- сосудистая система, не изменены ли функциональные пробы, отражающие работу печени и почек. Большое значение имеет и степень увеличения селезенки, печени, наличие признаков интоксикации, связанной с заболеванием.

Именно в этот период врач вместе с пациентом решает вопрос о выборе тактики терапии. Назначение химиопрепаратов направлено на устранение симптомов заболевания, то есть получения клинико – гематологической ремиссии: сокращение размеров селезенки, нормализации лейкоцитарой формулы – замечательный результат, но никто не может прогнозировать, насколько долго он продержится.

Значительных результатов удается достигнуть в лечении больных хроническим миелолейкозом при применении препаратов группы тиразинкиназы. Препараты этой группы разрабатываются с учетом изучения структуры и функции белка BCR/ABL, связываясь с молекулой BCR/ABL, блокируют функцию клетки, несущую филадельфийскую хромосому. Критериями эффективности является наличие или отсутствие клинико – гематологической ремиссии через 3 месяца от начала лечения, цитогенетического ответа через 6 месяцев и полной цитогенетической ремиссии через 12 месяцев. Данные препараты в клинической практике применяются около пяти лет, поэтому пока не известно, сколько будут длиться ремиссии, достигнутые в результате лечения этими препаратами.

Как и каждый препарат, эти препараты имеют ограничения по применению и могут сопровождаться «побочными» явлениями - задержка жидкости, тошнота, рвота, мышечные спазмы, диарея, кожная сыпь, снижаются показатели лейкоцитов, гемоглобина, тромбоцитов. Однако препараты группы тиразинкиназы в лечении хронического миелолейкоза на сегодняшний день расцениваются как высокоэффективные.

Наука не стоит на месте, появляются новые препараты следующего поколения, которые будут еще более высокотехнологичны и эффективны. Во всяком случае появляется шанс на долгую, полноценную жизнь.